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Les manifestations de la maladie varient suivant le génotype mais aussi à l'intérieur d'un même génotype. Pour les drépanocytoses sévères, l'espérance de vie n'était, dans les années 70, guère supérieure à 14 ans. Une meilleure compréhension de la maladie et une prise en charge des malades ont permis une survie bien au delà des 42 ans à 48 ans en moyenne (pour les SS). Les manifestations les plus fréquentes sont l'anémie, les douleurs osseuses liées aux vaso-obstructions et la sensiblilité accrue aux infections. Les symptômes peuvent apparaître dès le quatrième mois chez l'enfant quand l'hémoglobine fœtale est remplacée par l'hémoglobine de l'adulte. Les hématies désoxygénées deviennent falciformes et adhérent à la paroi des petits vaisseaux entraînant leur obstruction. Ces obstructions sont la cause des épisodes douloureux. Les hématies plus fragiles sont détruites provoquant une anémie sévère. Il existe souvent des retards de croissance et des infections plus fréquentes que chez les enfants non drépanocytaires. Les infections constituent une cause majeure de morbidité et de mortalité. Pour cette raison, de la toute petite enfance jusqu'à 15 ans, les malades reçoivent un traitement préventif : vaccinothérapie et antibiothérapie quotidienne. L'obstruction des vaisseaux provoquent une mauvaise irrigation pouvant affecter, en fait n'importe quel tissu. Elle peut être à l'origine de nombreux troubles :
On ne guérit pas de la drépanocytose, maladie génétique, mais il est possible de prévenir les crises. Limiter la polymérisation de l'hémoglobine S retarde l'apparition de ces dernières. Il est important de maintenir une bonne hydratation des hématies pour diminuer la concentration en hémoglobine S. Il faut également lutter contre l'hypoxie en limitant la demande en oxygène.
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